数量

质量

A组(需满足以下全部内容)

① 低丙种球蛋白血症IgG < 5 g/L；② 没有发现其他原因引起的免疫缺陷；③ 年龄 > 4岁

B组：存在免疫系统缺陷 (符合以下1项或多项)

① 经常性、严重的和不寻常的感染；② 对抗生素反应不佳；③ 尽管使用了抗生素仍发生严重感染；④ 尽管已经接种疫苗仍出现感染，例如人乳头瘤病毒病；⑤ 支气管扩张和(或)慢性鼻窦炎；⑥ 炎症性疾病或自身免疫性疾病

C组：支持性的实验室证据(符合以下3项或多项)

① 伴随IgA (<0.8 g/L)和(或) IgM (<0.4 g/L)减少或缺乏；② 通过流式细胞计数查的B细胞存在但记忆B细胞子集减少和(或) CD21子集增加；③ IgG3 < 0.2 g/L；④ 与年龄匹配的对照组相比，疫苗不良反应难以控制；⑤ 与年龄匹配的对照组相比，疫苗效果相对短暂；⑥ 血球凝集素缺乏(非AB血型)；⑦ 有显著的自身免疫缺陷的血清学证据，例如Coombs试验；⑧ 易感基因例如TACI、BAFFR、MSH5的序列变异

D组：CVID相对特异性的 组织学标志

① 淋巴间质性肺疾病；② 肉芽肿性疾病；③ 肝脏结节性再生性增生；④ 胃肠道结节性淋巴样增生；⑤ 消化道活检未见浆细胞