1. 存在间质性肺炎(HRCT或肺活检证实)

2. 排除有明确致病原因的IIP

3. 尚未达到CTD的诊断标准

4. 满足以下三方面中的至少两方面中，每方面中至少一项特征

A. 临床标准

B. 血清学标准

C. 形态学标准

A. 临床标准

① 手指末端皮肤裂纹(如技工手)

② 手指末端皮肤溃疡

③ 炎性关节病或多关节晨僵 > 60 min

④ 手掌或指腹毛细血管扩张

⑤ 雷诺现象

⑥ 不明原因的手指水肿

⑦ 不明原因的手指背面固定性皮疹(Gottrons征)

B. 血清学标准

① ANA滴度 ≥ 1:320，弥漫型、斑点型、均质型或满足以下任意一项特征：

a. 抗核仁抗体(任意滴度)

b. 抗着丝粒抗体(任意滴度)

② RF ≥ 2倍正常值

③ 抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体

④ 抗双链DNA(dsDNA)抗体

⑤ 抗干燥综合征A抗原(SSA)抗体

⑥ 抗干燥综合征B抗原(SSB)抗体

⑦ 抗核糖核蛋白抗体

⑧ 抗 Smith抗体

⑨ 抗硬皮病-70 (Scl-70)抗体

⑩ 抗tRNA合成酶抗体(Jo-1，PL-7，PL-12；其他：EJ，OJ，KS，Zo，tRS)

⑪ 抗肌炎–硬皮病(PM-Scl)抗体

⑫ 抗黑色素瘤分化相关基因-5 (MDA-5)抗体

C. 形态学标准

① HRCT诊断为以下类型

a. 非特异性间质性肺炎(NSIP)

b. 机化性肺炎(OP)

c. NSIP重叠OP

d. 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)

② 经肺活检病理学诊断为以下类型

a. NSIP

b. OP

c. NSIP重叠OP

d. LIP

e. 间质淋巴细胞的浸润有生发中心形成

f. 弥漫性淋巴浆细胞浸润(伴或不伴有淋巴滤泡形成)

③ 多部位受累(除间质性肺炎外)

a. 不明原因的胸腔积液或胸膜增厚

b. 不明原因的心包积液或心包增厚

c. 不明原因的气道病变(经肺功能、影像或病理检查证实)

d. 不明原因的肺血管病变