序号/性别/年龄

临床特征

脑脊液抗体及滴度

血清抗体 及滴度

临床表现

头颅核磁异常部位

脊髓 核磁

治疗

症状高峰期mRs/ 末次mRs

复发

1/男/ 3岁2月

脑膜脑脊 髓炎、共 济失调

GFAP-IgG 1:32

AQP4 抗体1:10

发热、意识 障碍、惊厥 发作、一过 性尿失禁; 右下肢运动 障碍

双侧大脑白质、胼胝体、双侧基底节区、丘脑、中脑、脑干、大脑脚、双侧小脑齿状核

终丝脂 肪变性

丙球、 激素MMF

3/2

+/自行 停药、 感染?

2/女/ 14岁11月

脑炎、自 主神经功 能障碍

AQP4 抗体1:100;GFAP-IgG 1:32

AQP4 抗体1:100

意识障碍、 呼吸衰竭、 视力下降、 头痛

左侧额叶白质、双侧基底节区、丘脑、右侧大脑脚、延髓

丙球、 激素、MF、 利妥昔 单抗

4/2

+

3/女/ 12岁9月①

脑炎、 视神经炎

AQP4 抗体1:32;GFAP-IgG 1:32

AQP4 抗体1:100

双眼视力下降,视物缺损? 右上斜视

双侧大脑半球、脑干、胼胝体

激素、 硫唑嘌呤

2/0

4/男/ 12岁10月

视神经炎?周围神经病变

GFAP-IgG 1:32; MOG 抗体1:10

右眼内斜视、 伴视物重影, 向外侧运动 有疼痛感

视神经眶内段走行稍迂曲

丙球

2/2

5/男/ 3岁3月

脑炎、共济失调

MOG抗体 1:100;GFAP-IgG 1:32

醉酒样步态, 语速减慢、吐 词不清

双侧大脑半球、双侧基底节区、丘脑、胼胝体、脑干、双侧小脑

NA

激素

3/0

6/女/ 11岁7月

脑炎、继发性癫痫

MOG 抗体1:10;NMDAR 抗体1:100

MOG 抗体1:32;NMDAR抗体 1:10;GFAP-IgG 1:32

惊厥发作、精 神行为异常、 幻视、肢体不 自主运动;一 过性二便障碍

右侧基底节区、内囊前支,右侧大脑脚、邻近右侧大脑脚、邻近右侧颞叶深部及胼胝体体部

NA

丙球、 激素、MMF、 利妥昔 单抗

5/0

+

7/男/ 12岁6月

脑炎、视神经炎、共济失调、左侧偏瘫

GFAP-IgG 1:32; MOG抗体1:32;NMDAR 抗体1:30

GFAP-IgG 1:32; MOG抗体1:32;NMDAR 抗体1:30

头痛、惊厥发作、左眼斜视、口齿不清,步态不稳、左侧面瘫,性格改变,智力地下,记忆力减退;眼痛、视物模糊、右眼视物不见

右侧额颞顶叶、左额额枕叶、 双侧岛叶, 右侧视神经

丙球、 激素、 MMF

3/0

+

8/女/ 6岁6月

脑炎

GFAP-IgG 1:32;NMDAR 抗体1:3.2

GFAP-IgG 1:32;NMDAR 抗体1:10;MOG 抗体1:10

头痛、发热、 惊厥发作

双侧脑室三角区、左侧额叶 皮层下

激素、 丙球

1/0

+

9/女/ 2岁9月

脑炎、癫痫、自主神经功能障碍

NMDA 抗体1:30

NMDAR 抗体1:10;GFAP-IgG 1:100

右下肢跛行, 伴抖动、入院后有发热、不自主运动、构音障碍、惊厥发作、性格改变、记忆减退

左顶叶皮层下及邻近白质

NA

丙球、 激素、MMF、 利妥昔 单抗

4/3

+/自行 停药

10/男/ 9岁7月②

周围神经 病变

GFAP-IgG 1:100; 抗GM1 抗体、抗GD1b抗体IgM阳性

双下肢乏力、 四肢近端肌力下降,视力下降,双手、足袜套样麻木感

NA

骶尾椎核磁平扫阴性

丙球

3/0

11/女/ 10岁2月

脑炎、脊膜炎、自主神经功能障碍、截瘫

GFAP-IgG 1:320

抗Sulfatide抗体阳性

发热、意识障碍、惊厥发作、呼吸衰竭、电解质紊乱、双下肢瘫痪,排尿困难

基底节区、 丘脑、双侧 脑室旁白质 区、桥脑

胸段部分脊膜及部分神经根线状强化

丙球、 激素

5/2

12/男/ 6岁11月

脑膜脑脊髓炎、自主神经功能障碍

GFAP-IgG 1:32

抗Sulfatide抗体阳性

头痛、呕吐、发热、嗜睡、解小便困难、腰痛

丙球

2/0