局限性硬皮病

系统性硬皮病

分类

点滴状硬斑病、斑块状硬斑病、线状或带状硬斑病、泛发性硬斑病、深部硬斑病、致残性全硬化性硬斑病

肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、结节性硬病

临床表现

1) 皮肤受累范围为四肢躯干、颈、头皮、面部

2) 早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”样的感觉

3) 无钙质沉着现象

4) 雷诺现象发生于出现于皮肤改变前数年

5) 有轻度色素沉着，中央色素脱失

1) 皮肤受累范围为四肢躯干、面部

2) 早期典型面具脸及“腊肠”样手指特征

3) 有钙质沉着现象

4) 雷诺现象发生于与皮肤改变前后一二年

5) 色素沉着，色素全部脱失

6) 有圆指垫征，营养性溃疡和坏疽

内脏器官

受累

1) 只有在致残性全硬化性硬斑病、线状或带状硬皮病中可累及皮肤、皮下组织、肌肉、筋膜甚至骨骼

2) 胃肠、肺动脉，受累较轻

1) 小动脉、静脉、关节、肌力受累严重，疾病晚期可呈爪状手肘、膝关节可屈曲挛缩

2) 肺间质、胃肠、心脏，受累较重，肺部病变发生率高，发生肾危象

硬皮病抗体

1) 抗着丝点抗体ACA发生率高 [3]

2) 抗拓扑异构酶杭体(抗SSA抗体)发生率低 [4]

1) 抗着丝点抗体ACA发生率低

2) 抗拓扑异构酶杭体(抗SSA抗体)发生率高

3) 存在抗RNA聚合酶

病情

1) 缓慢进展，预后较好，可自行缓解

1) 多数进展，早期内脏，罕见自动消退者