分类

鉴别要点

I型干扰素病

炎性小体病

非炎性小体病

临床特征

流感样发作性发热、TORCH样综合征但无宫内感染、冻疮、雷诺现象、脂膜炎/脂肪萎缩、RF阳性JIA样表现但对传统DMARDs无效、SLE表现、非感染性肺间质病变

反复发热、浆膜炎、关节炎、荨麻疹样皮疹、胃肠道症状和神经系统症状

关节或骨髓受累(关节囊性病变、无菌性关节炎、骨髓炎)、皮肤受累(脓疱样皮疹、脂膜炎)、反复发热、消化道或生殖器溃疡

实验室检查

CRP、ESR正常或轻度升高伴/不伴白细胞减少、低滴度ANA及其它自身抗体阳性、脑脊液中白细胞及IFN升高、IFN基因标志

炎症指标(CRP、ESR、SAA)升高

炎症指标(CRP、ESR),自身抗体多为阴性