CTD | ILD患病率 | 临床体征和症状 | ILD表型 | 非ILD呼吸道表现 |
SSc | 可检测:高达75%; 临床意义:25%~45% | 雷诺氏现象 硬皮病 数字溃疡/凹陷 毛细管扩张 皮肤增厚 GI参与 | 最常见:NSIP 其他:UIP、OP | PAH 肺淋巴瘤 吸入性肺炎 |
RA | 可检测:30%~60% 临床明显:10%~30% | 多关节滑膜炎 类风湿性皮肤结节 | 最常见:UIP 其它:NSIP、OP | 支气管扩张 细支气管炎 类风湿结节 胸膜疾病±积液 |
IIM | 30%~50% 抗合成酶综合征高达80% | 近端对称性肌无力 Gottron征 Gottron丘疹 淡紫色皮疹 披肩标志 机械手 | 最常见:NSIP 其他:OP、UIP、AIP/DAD | 呼吸肌无力 |
SLE | 可检测:30% 临床明显:3%~11% | 光敏性和/或颧骨的皮疹 口腔溃疡 脱发 浆膜炎 | 最常见:NSIP 其他:LIP、OP、UIP、FB, AIP/DAD | 胸膜炎 弥漫性肺泡出血 呼吸肌无力 肺萎缩综合征 |
SjS | 10%~30% | Sicca综合征 腮腺肿大 | 最常见:NSIP 其他:OP、LIP、UIP、FB | MALT淋巴瘤 淀粉样变性 支气管扩张 |
MCTD | 20%~85% | 双手肿胀 滑膜炎 肌炎 肢端硬化病 雷诺氏现象 | 最常见:NSIP 其他:UIP、OP | 胸膜炎 弥漫性肺泡出血 呼吸肌无力 吸入性肺炎 |