这是一种病因不明的疾病，5岁以下婴幼儿最常见。症状可分为两类：主要症状和其他重要症状或表现。

A. 主要症状

1. 发热持续5天或更长时间(包括因治疗而在第5天之前发热已消退的病例)；

2. 双侧结膜充血；

3. 嘴唇和口腔改变：口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部粘膜弥漫性充血；

4. 多形性皮疹；

5. 周围肢体的变化：初始阶段：手掌和脚掌发红，诱发性水肿；恢复阶段：指(趾)端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；

6. 急性非脓性颈部淋巴结肿大。

满足上述6项中5项及以上即可诊断。同时，当二维超声心动图或冠状动脉血管造影显示冠状动脉瘤或扩张时，具有上述4项主要症状的患者亦可诊断为川崎病。

B. 其他重要症状或表现

在疑似患者的临床评估中应考虑以下症状和发现。

1. 心血管：听诊(心脏杂音、奔马律、心音遥远)，心电图改变(PR/QT间期延长、异常Q波、QRS低电压、ST-T波改变或心律失常)，胸片(心脏扩大)，二维超声心动图(心包积液、冠状动脉瘤)，除冠状动脉外的其他周围动脉瘤(如腋动脉)，心绞痛或心肌梗塞；

2. 胃肠道：腹泻，呕吐，腹痛，胆囊水肿，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶轻度升高；

3. 血液：白细胞增多伴核左移、血小板增多、红细胞沉降速率加快、C反应蛋白升高、低白蛋白血症、α2-球蛋白增加、轻度贫血；

4. 尿液：蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多；

5. 皮肤：介苗(BCG)接种部位红斑、硬结，小脓疱，指甲深的横沟；

6. 呼吸道：咳嗽、流涕、肺野出现异常阴影；

7. 关节：疼痛、肿胀。

8. 神经系统：脑脊液淋巴细胞异常增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢瘫痪。

备注：

1. 对于主要症状下的第5项，恢复期被认为是重要的。

2. 在急性期，颈部非化脓性淋巴结肿大症状比其他主要症状更少见(约65%)。

3. 男性：女性比例：1.3~1.5：1；5岁以下患者：80%~85%，死亡率：0.1%。

4. 复发率：2%~3%；兄弟姐妹同患比例：1%~2%。

5. 大约10%的病例不能满足上述6种主要症状中的5项，其中可以排除其他疾病并怀疑川崎病。这部分患者中一些患者可发生冠状动脉瘤(包括所谓的冠状动脉扩张)。